通过患者的人工多能性干细胞(iPS细胞)，在实验容器内再现了无法将传入耳朵的声音振动通过内耳转换成神经电信号的遗传性耳聋，这是世界上最常见的遗传变异类型。这是顺天堂大学的神谷和作副教授等人在26日之前发表的。

顺天堂大学团队于2016年宣布，利用老鼠的iPS细胞再现了这一异常，并找到了治疗药物的候选化合物。神谷准教授说:“因为有了重听患者的模型细胞，治疗药物和基因治疗法的开发也会进展。”

由鼓膜等捕捉到的声音的振动传到充满淋巴液的内耳的蜗管，内部的有毛细胞吸收淋巴液中的钾离子，将振动转换为神经的电信号。

钾离子从有毛细胞依次通过周围的“蜗牛支持细胞”，扩散后返回淋巴液。通常会重复这个过程，但是在最常见的基因变异中，钾离子无法返回淋巴液，因此有毛细胞无法发挥作用，从而导致耳聋。

该基因“GJB2”的作用是在蜗牛支撑细胞之间形成钾离子通道，如果发生变异，就不能形成稳定的通道。

顺天堂大学团队用日本男性患者的iPS细胞制作了蜗牛支撑细胞，结果发现钾离子的通过功能大幅下降，病态再现。

候选治疗药物的化合物有望起到稳定这一通道的作用。